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重症肌无力

发布时间:2017-06-07 浏览次数:
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  重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种神经与肌肉间传递功能障碍的慢性疾病。女性的发病率比男性高出一倍。发病年龄通常介于20-50岁之间。统计每十万人当中就有5-10人患此病。

  对重症肌无力的误解来源于此拉丁文的直译,但目前此病是一种可以临床治愈的疾病,其死亡率逐年下降。所谓临床治愈是指服用低剂量激素或其他药物,仅有轻微或无明显临床症状。

  正常及有效的肌肉动作须有健全的传递系统:神经細胞与神经纤维将讯息带离細胞体,与肌肉纤维接触,而神经递质如乙酰胆碱Acetylcholine(Ach)在神经纤维末端和肌膜之空隙释放讯息,此讯息由神经弥散到肌膜,在肌膜和Ach的接收器乙酰胆碱受体Acetylcholine Receptor(AchR)结合,该结合带动化学反应,肌肉因此而活动。

  大部份重症肌无力的起因是身体的自身免疫系统产生抗体并攻击接收器AchR,以致无法产生有效的结合,肌肉因此不能有效地活动。

  【症状】

  1.眼肌型: 即眼部肌肉受影响,引致眼睑下垂或重影 。

  2.全身型: 即身体其他肌肉如颈部、四肢、吞咽及呼吸肌受影响,如负责呼吸或吞咽的肌肉受影响,令呼吸或吞咽困难,有致命危险。

  患者晨起自觉症状最轻,午后或疲劳后加重。如持续常时间工作时,肌无力会加重,但休息后会有好转。

  【严重的并发症】

  罕见之严重并发症为:呼吸困难、吞咽困难。经医院的肺功能测试评估为严重呼吸困难,須用仪器协助呼吸,但此类病例不多见,亦多是渐进式的,患者有足够时间求医。

  【治疗方法】

方法

 

常見副作用

药物

溴吡斯的明 Pyridostigmine

  • 腹痛

  • 肚泻 

  • 口水分泌过多

  • 如经常在服药30 -60分钟后病情恶化,应告知医生,可能是药物剂量过高所致

类固醇 Steroid

  • 体重增加

  • 免疫功能失常

  • 骨质疏松、股骨头坏死 

  • 高血压、糖尿病

  • 消化道溃疡、出血

硫唑嘌呤Azathiopine

  • 诱发恶变

  • 过敏反应、肝功能异常

  • 骨髓抑制,常见白细胞减少症,偶见贫血及血小板减少性紫癜

  • 感染

  • 胃肠道反应 胰腺炎

环孢菌素Cyclosporin

  • 肾毒性:肾小球血栓形成、少尿或无尿等

  • 肝毒性:低蛋白血症、高胆红毒血症

  • 神经毒性:震颤、感觉异常、共济失调、幻觉

  • 胃肠道反应

  • 多毛、牙龈增生

  • 高血压

 

手术

50%患者发病与胸腺 (淋巴样器官) 结构有关,患者可接受胸腺切除术 

1/3病人病情在术后1年不同程度上改善:

  • 症状改善

  • 药物减量

  • 完全痊愈

  【漏服药物怎么办】

  溴吡斯的明:尽量依据医嘱时间服药。如发现漏服药物时距指定时间<1小时,服药后可按原定时间服药。发现时距指定时间>1小时,立即服药,待3-4小时后服下一剂。然后再按照原定间隔时间规律服药即可。切勿将两顿剂量合为1顿剂量服用。

  强的松/美卓乐:尽量避免漏服。应晨起顿服,其他时间服用可能打破体内的激素分泌节律。服药当天发现漏服应立即服药。如第2天才发觉,可将前1天漏服药物忽略而不必补服。如医生医嘱为隔日服药,在服药日漏服药物,可在第2天(非服药日)补服,以后仍按照服药日服药即可。

  【能自行调整药物剂量么】

  不能。自行减量、加量或停药可能诱发肌无力危象或胆碱能危象,危及生命。

  服药初期,患者应完整记录病人日记,内容包括服药时间、对应时间内的症状改善情况及药物副作用,以备医生调药之用。

  【因手术或外伤需麻醉时怎么办】

  应常备患者卡片,注明自己为重症肌无力患者,遇紧急情况时家人的联系方式、神经内科医生的名字、电话等以备咨询。全身麻醉时禁用肌肉松弛类药物。在其他科室就医时,也需向医生提供患重症肌无力的情况,避免某些药物的不良反应。

  【饮食需注意什么】

  因激素类药物可致体内内源性激素分泌紊乱,而引起月经失调及脂肪重新分布。所以,服药激素期间需高蛋白/低盐/低碳水化合物(低能量)饮食,避免超重及代谢综合征。

  注意平衡膳食,切勿暴饮暴食。多吃鱼类,多晒太阳,补充含维生素D的钙片。可饮用强化钙质的果汁,桔汁含钾丰富,并补充钾盐。

  如有咀嚼无力、吞咽困难,可以少食多餐,食物以软食及粘糊状便于一口吞下者为宜。并在服溴吡斯的明后1小时左右吃饭。

  【康复及心理】

  患者应熟悉及掌握必要的康复知识及技巧,控制病情及适应病后生活。与家人在一起,他们会帮助你,给予心理支持,共同面对疾病。